U Oliwii wykryto zespół wydłużonego QT...

 Bardzo proszę rodziców dzieci chorych na ten zespół o kontakt!!!!

Zespół wydłużonego QT – elektryczna bomba zegarowa

Odstęp QT to odcinek mierzony w zapisie EKG od początku zespołu QRS to końca załamka T i odzwierciedla czas pełnego cyklu pobudzenia i powrotu do stanu wyjściowego mięśniówki komór serca. Odstęp QT zależny jest od częstości pracy serca, dlatego koryguje się go za pomocą specjalnych wzorów. Prawidłowy skorygowany QT wynosi pomiędzy 300 a 440 milisekund.

spół wydłużonego QT rozpoznaje się na podstawie zapisu EKG, w którym obserwuje się charakterystyczne wydłużenie odstępu QT, skorygowanego do częstości akcji serca (>440ms). Zmiany w EKG mogą być zmienne, a nawet okresowo nie występować, dlatego jeśli podejrzewa się zespół wydłużonego QT, wykonuje się liczne zapisy EKG, w tym badanie EKG metodą Holtera. Badania genetyczne są mało dostępne i drogie, ale mogą być pomocne.

Obecnie podstawowym leczeniem zmniejszającym ryzyko nagłej śmierci, do której może prowadzić zespół wydłużonego QT jest podawanie beta blokerów. U niektórych chorych z wolną czynnością serca wszczepia się stymulator serca. U chorych z wysokim ryzykiem zgonu należy rozważyć wszczepienie kardiowertera-defibrylatora. Do grupy wysokiego ryzyka zalicza się między innymi chorych, u których doszło do zatrzymania akcji serca w przebiegu arytmii (zreanimowanych), z omdleniami lub z zarejestrowanym wielokształtnym częstoskurczem komorowym, chorzy z lQT1, 2 i 3, oraz ze znacznym wydłużeniem odstępu QT - >=500ms. U nielicznych chorych wykonuje się odnerwienie współczulne serca.

Chorym zaleca się unikanie czynników wyzwalających arytmię w przebiegu zespołu wydłużonego QT takich jak wysiłek, szczególnie uprawianie sportu. Należy unikać leków wydłużających odstęp QT, które można znaleźć na specjalnych listach  oraz soku grejpfrutowego, który zwiększa stężenie tych leków.
U chorych, u których stwierdza się nabyty zespół wydłużonego QT leczy się przede wszystkim przyczynę jego wystąpienia.

Każdy chory, u którego rozpoznano wrodzony zespół wydłużonego QT powinien przechodzić okresowo ocenę ryzyka, ponieważ z czasem mogą pojawić się omdlenia czy nasilić zmiany w EKG kwalifikujące do wszczepienia kardiowertera. Urządzenie to nie jest wszczepiane u wszystkich chorych, u których stwierdzono zespół wydłużonego QT nie tylko ze względu na koszt, ale przede wszystkim na ryzyko okołozabiegowe i w okresie późniejszym związane z wszczepieniem i obecnością urządzenia w układzie naczyniowym, jak i możliwością nieprawidłowego działania.

Ponieważ zespół wydłużonego QT jest chorobą genetyczną, po postawieniu takiego rozpoznania należy skierować na badanie w tym kierunku najbliższych krewnych chorego. Zespół wydłużonego QT to skomplikowane zagadnienie, dlatego chorzy powinni pozostawać pod opieką ośrodka elektrofizjologicznego.